流行病学
流行病学:由Preobranshenski于1904年首次报道。近年来本病征的发生有增多趋势,儿童发病的也占一定比例,国内周怀伟等于1983年报道过15例。
病因
病因:本病征多由脊髓前动脉及其有关的血管狭窄或闭塞所致,也见于感染、脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。周怀伟等报道的小儿病例,近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的,提示颈髓是发病最多的部位。
发病机制
发病机制:脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。
病理改变:
肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。
镜下可见脊髓软化灶中心部坏死,周围有胶质细胞增生,神经细胞变性,髓鞘脱失,格子细胞形成。
临床表现
临床表现:据本病征临床表现不同,可分为上颈、下颈、胸、腰骶四型。
1.突然发病 症状,体征迅速显现。
2.首发症状 以神经根刺激症状为主。
3.脊髓前动脉分布区域受损表现 有运动功能障碍,如四肢
瘫痪或截瘫;分离性感觉障碍,如痛觉、温觉障碍而触觉正常;括约肌功能障碍,如直肠、膀胱括约肌障碍,可发生尿潴留等。
4.其他 此外可为
褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。
并发症
实验室检查
实验室检查:实验室检查无特异性结果。脑脊液检查结果多在正常范围,偶见蛋白总量增多。
其他辅助检查
诊断
诊断:根据上述临床表现进行诊断。脊髓血管造影有助于本病征的诊断。
鉴别诊断
治疗
治疗:本病征的治疗应针对病因,可使用抗凝剂、抗感染等疗法。对症治疗和促进功能恢复的理疗,中药及针灸治疗等有较好的治疗效果。
一般病例经综合治疗后,括约肌功能首先恢复正常,其次是感觉障碍的消失,运动功能的恢复最迟。病程越长,恢复越差。
预后
预后:本病征的预后取决于病因和受损部位及病变范围,大多留有一些后遗症,轻症者于数天内即可步行。
预防
预防:防止剧烈运动和防止颈椎外伤,防治各种感染性疾病,防治各种可造成脊髓前动脉血管狭窄或闭塞的疾病。